Choroba Duhringa i jej dziedziczenie

Szanowna Pani!

Choroba Duhringa to jedna z postaci klinicznych nietolerancji glutenu. Nazywana bywa też skórną postacią celiakii. Według innych może towarzyszyć celiakii. Inne nazwy to opryszczkowate zapalenie skóry, zespół jelitowo-skórny.

Jak już wspomniałam jest to skórna manifestacja nietolerancji glutenu. Wiadomo, że ma ona zdefiniowane predyspozycje genetyczne, identyczne jak w przypadku celiakii. Dlatego też w związku z Pani pytaniem istnieje ryzyko wystąpienia choroby u dziecka, jeśli rodzic choruje. Choroba występuje też często w rodzinach, w których są chorzy na celiakię. Proszę jednak pamiętać, że wprawdzie ryzyko jest zwiększone, jednak nie oznacza to, że dziecko musi zachorować.

Choroba częściej występuje u płci męskiej. Podobnie jak w przypadku celiakii istnieje zwiększone ryzyko zachorowania na inne choroby autoimmunologiczne jak toczeń trzewny, miastenia , reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie tarczycy, czy zespół Sjogrena. Powikłaniom autoimmunologicznym sprzyja przewlekłe nieprzestrzeganie diety bezglutenowej.

Choroba ujawnia się zwykle w późniejszym wieku niż celiakia. Średni wiek wystąpienia objawów to 35 lat, jednak może to nastąpić również w okresie dziecięcym.

Podstawą leczenia potwierdzonej choroby jest dieta bezglutenowa.

Pozdrawiam serdecznie

Choroba Duhringa nazywana jest skórną postacią celiakii. Inna nazwa choroby to dermatitis herpetiformis. Choroba występuje często w tych samych rodzinach, w których są chorzy na celiakię. Opisywano nawet bliźnięta jednojajowe, z których jedno chorowało na celiakię z zanikiem kosmków jelita cienkiego, a drugie na chorobę Dühringa. Występują też te same przeciwciała co w celiakii.
IgAEmA występują u 70 proc. chorych . Choroba objawia się występowaniem pęcherzyków, grudek, rumienia, które są bardzo swędzące, a zadrapania prowadzą do powstania blizn. Zmiany najczęściej umiejscowione są na kolanach, łokciach, twarzy, łopatkach oraz na owłosionej skórze głowy. U 10 procent osób występuje dodatkowo zanik kosmków jelitowych.

Metodą specyficzną diagnostyki jest biopsja skórna z oznaczaniem przeciwciał. Poza tym wykonuje się kolonoskopię, czasami biopsję jelita i oznaczeni przeciwciał w krwi.

Leczenie to dieta bezglutenowa. Pierwszą poprawę można zobaczyć często po upływie 6 miesięcy. Można ograniczyć spożycie jodu i włączyć leczenie farmakologiczne przy występowaniu dużego świądu. Leczenie farmakologiczne to sulfonamidy, nie wpływają jednak one na objawy jelitowe choroby.

Jest to choroba dziedziczna, tak samo jak celiaklia, przy której prawdopodobieństwo zachorowania przy jednym krewnym chorym w rodzinie wynosi od 2 do 6 proc. Choroba Duhringa (podobnie jak celiakia) wiąże się ze specyficznymi antygenami zgodności tkankowej w regionie HLA-DQ. Sa one dziedziczne i predysponują do występowania niektórych chorób autoimmunologicznych. Dokładnie prawdopodobieństwa odziedziczenia choroby nie da się przewidzieć, ponieważ nie ma jednego genu, który odpowiadałby za dziedziczenie choroby. Jeśli pojawią się objawy proszę zgłosić się do lekarza.