Co wiadomo o osobach z brakiem enzymu Adams13?
Co wiadomo na temat chorych TTP brak enzymu Adams13. Czy duza jest smiertelnosc ?
Zakrzepowa plamica małopłytkowa to choroba spowodowana obecnością autoprzeciwaciał (czyli organizm produkuje przeciwciała przeciwko sobie) skierowanym w stronę składnika osocza nazwanego ADAMTS-13. Powoduje to powstawanie wewnątrznaczyniowych zakrzepów i małopłytkowość, wynikającą ze zużycia płytek. W wyniku zaburzeń w mikrokrążeniu może dochodzić do niedokrwistości hemolitycznej i objawów niedokrwienia różnych narządów. Objawy kliniczne powstają zwykle po zadziałaniu dodatkowego czynnika np. ciąży. Początek zazwyczaj jest nagły, najczęściej u niechorującej wcześniej młodej osoby. Może się objawiać skazą krwotoczną, małopłytkowością, niedokrwistością i żółtaczką. Śmiertelność wśród osób nieleczonych w ostrej fazie choroby może wynosić 90%. Leczenie polega na plazmaferezie w celu usunięcia autoprzeciwciał, podawaniu sterydów i rytuksymabu. Aby zapobiec nawrotom można rozważyć usunięcie śledziony i przewlekłe podawanie rytuksymabu. Zawsze o leczeniu powinien zadecydować lekarz specjalista.
redakcja abczdrowie Odpowiedź udzielona automatycznie
Nasi lekarze odpowiedzieli już na kilka podobnych pytań innych użytkowników.
Poniżej znajdziesz do nich odnośniki:
- Czy to oznacza, że cierpię na zespół antyfosfolipidowy? – odpowiada Redakcja abcZdrowie
- Z czym może wiązać się niskopłytkowość u osoby po badaniu krwi? – odpowiada Lek. Paweł Szadkowski
- Jakie skutki uboczne ma stosowanie Minocyclin? – odpowiada Paweł Żmuda-Trzebiatowski
- Powiększona śledziona u 17-latka – odpowiada Lek. Paweł Baljon
- Czy po operacji konieczne jest leczenie przeciwkrzepliwe? – odpowiada Lek. Łukasz Dubielecki
- Proszę o analizę wyników badań w 36 tygodniu ciąży – odpowiada Redakcja abcZdrowie
- Podwyższone retikulocyty u 59-latka – odpowiada Lek. Izabela Ławnicka
- Czy chrapanie może być przyczyną czerwienicy? – odpowiada Dr n. med. Piotr Sawicki
- Co można zrobić, żeby ten wynik fibrynogenu się poprawił? – odpowiada Dr n. med. Piotr Sawicki
- Czy lek Zinnat pomoże w wyleczeniu gardła i powiększonych węzłów chłonnych? – odpowiada Dr n. med. Piotr Sawicki
